特發性血小板減少性紫癜
病案：患者某某，女36歲。起初出現感冒癥狀，發燒、流涕、全身乏力等，半月后出現皮膚出血點，伴有鼻衄和牙齦出血，呈進行性加重的癥狀，隨后到醫院就診，檢查發現血小板減少，診斷為“特發性血小板減少性紫癜(ITP)”，經過糖皮質激素治療后血小板計數升到正常，出院后在糖皮質激素藥物減量過程中病情反復發作，最后行脾切除術，目前血小板計數已經完全恢復正常，并已恢復正常的生活與工作。
什么是特發性血小板減少性紫癜？
特發性血小板減少性紫癜(IIP)是無明顯誘因引起的血小板減少，但大多數是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜。它是一類較為常見的出血性疾病。
根據病程，IIP分為急性型和慢性型兩類。急性型多見于兒童，慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重，但往往呈自限性，或經積極治療，常在數周內逐漸恢復或痊愈，部分病人可遷延半年左右，發展為慢性型。慢性型出血癥狀一般較輕，易反復發作，經治療后病人可(或)痊愈或緩解。
為什么會發生特發性血小板減少性紫癜呢？
急性型特發性血小板減少性紫癜多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。目前認為病毒感染引起的IIP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫機制參與，因為常在病毒感染后2～3周發病，且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。
特發性血小板減少性紫癜有哪些癥狀？
急性型：多見于兒童，發病前1～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突發廣泛的皮膚黏膜血點或成片瘀斑，常伴有鼻衄、牙齦出血等；胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血；偶見結膜下、視網膜出血；少數患者同時伴有內臟或顱內出血而出現嚴重的不良后果。
慢性型：多見于成人，病程為6個月以上。起病緩，出血癥輕，皮膚瘀點或瘀斑反復發作性出現，或常見鼻衄、齒齦出血、結膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經過多出血為主要表現，長期反復大量出血可導致貧血。
特發性血小板減少性紫癜如何進行治療？
許多慢性ITP病人僅有小片狀瘀斑或挫傷、搔抓性出血，血小板輕度或中度降低，血小板計數高于4～5萬/微升。對此類病人可不給與特異治療。
糖皮質激素：血小板計數低于4萬/微升的非急診型病例首選糖皮質激素，4周內約60%以上的病例可達到完全反應，6周可達到90%。但復發率高，復發可發生在用藥期、減量和停藥后。標準用量：強的松1毫克/公斤體重/天。若4～6周內血小板計數仍低于5萬/微升，可采用其他方法。糖皮質激素的副作用為柯興氏面容、水鈉潴留、高血壓、糖尿病、骨質疏松癥、感染，罕見的有股骨頭壞死、腎上腺皮質功能減退癥等。
靜脈丙種球蛋白：用法0.4/公斤體重/天后血小板可上升，IVIg完全反應率可達86%，是目前療效較好的藥物。其副作用很少，極少數病人可有發熱反應、皮疹。
脾切除：脾切除術主要是用于慢性IIP糖皮質激素治療無效或頻繁反復發作或糖皮質激素依賴的無手術禁忌證的病人，目前公認脾切除是慢性IIP治療最有效的方法，研究發現，持續完全反應達66.7%，穩定的部分反應率14.3%。脾切除有效病例血小板上升迅速，經數天、10天后血小板才上升者不常見。復發可發生在術后數月內，也有術后2～3天后復發的病例。對血小板很低的病人，術前可給以糖皮質激素或靜脈丙球，但不主張輸血小板預防出血。手術死亡率在熟練的外科醫生接近零；成人中術后感染罕見。有些病例脾切除后血小板可上升到100萬/微升以上，但血栓形成不多見，這些病例可使用抗血小板藥物等。
副脾切除：由于在切除后復發的病人中有10%由副脾引起，故主張在脾切除時應盡可能發現副脾并切除。在脾切除時約15%～20%的病人可能發現副脾，有些病人有多個小的副脾。
血小板減少性紫癜的家庭護理要注意哪些？
出血的護理：若僅有輕微的皮膚出血，不需特殊治療，但要注意觀察病情。若繼續出血不止或出現其他部位和器官出血，就要到醫院治療。慢性型病期較長，無論病人本人還是家屬都要能夠做好充分的思想準備，做好細致的家庭內護理，使病人最大限度地減少由于疾病帶來的生活上的不便。
藥物應用的護理：糖皮質激素是治療特發性血小板減少性紫癜的首選藥物，但長期大量應用或突然停藥會產生許多不良反應，所以必須嚴格在醫生的指導和監督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥。使用糖皮質激素治療者，往往出現向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質疏松、精神失常等副作用。因此，患者(尤其是老年患者)在服用糖皮質激素時，應常規補充鈣劑和維生素D，以防止骨質疏松的發生。服用糖皮質激素期間要能夠經常檢測血糖，以便及時發現類固醇型糖尿病。糖皮質激素在撤藥時，應采取逐漸減量的方式，一是自身的皮質功能得以逐漸恢復。同時還應防止各種感染，特別是防止多重感染的發生；為減少對胃腸道的刺激，可在飯后服用，或加用保護胃黏膜藥物。
對行脾切除術的患者如何護理？
擬行切脾術治療的患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒。加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術，以產生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食欲、睡眠和休息，這對施行手術治療極為不利，故應給于必要的解釋，術前數日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果，鼓勵其接受手術治療。也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會，穩定患者其情緒。術前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜。保證足夠的睡眠。全面了解患者重要器官的功能狀態并及時糾正，提高對手術的耐受力。
患者日常生活中應注意什么？
可以適當參加一些舒緩性鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強體質。飲食要有規律，以高蛋白、高維生素為主，戒暴飲暴食，戒煙酒及刺激類食物。盡可能避免使用導致血小板減少或影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。要保持個人衛生，預防各種感染，特別要注意外傷的發生。
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