日本研究利用干細胞 再現無腦回畸形形成過程
日本慶應義塾大學和國立醫院機構大阪醫療中心的研究小組日前說,他們利用無腦回畸形患者的細胞培育出誘導多功能干細胞(iPS細胞),并成功再現這種畸形是如何形成的。無腦回畸形又稱光滑腦,是一種先天性小兒疑難癥,患兒會有嚴重的神經功能發育障礙和一定程度的癲癇,目前尚無藥物可根治。
胎兒在發育過程中,神經細胞會從腦的內部移動到腦的表面并大量聚集,從而形成有褶皺的大腦皮質。而無腦回畸形患者由于與腦神經細胞形成有關的基因發生突變,他們的大腦皮質表面平坦,幾乎沒有腦裂和腦回。
慶應義塾大學教授岡野榮之等人率領的研究小組,利用無腦回畸形嬰兒的臍帶培育出iPS細胞,并將iPS細胞培育成即將發育為神經細胞的神經祖細胞,再現 了大腦皮質形成的部分過程。研究人員同時用來自健康人的iPS細胞進行同樣的培養,并對兩者的腦神經發育過程進行了比較。
他們發現,從正常的神經祖細胞團塊中會有一些細胞呈放射狀延伸出來,形成類似腳手架的結構,神經細胞會沿著腳手架移動。而來自患者的神經祖細胞中,充當腳手架的細胞數量很少,延伸方式非常混亂,同時神經細胞的數量也極少。
研究人員向用患者iPS細胞培育而得的神經祖細胞添加特定的物質后,神經細胞的形成得到了改善。他們認為這有可能促進治療無腦回畸形的藥物研發。
來源:干細胞科學網