急性白血病（血癌）
相信看過《血疑》這部日本電視片的人都不會(huì)忘記那個(gè)正值青春年華的少女——幸子，因?yàn)闀r(shí)常頭昏乏力、流鼻血，皮膚反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)，病情嚴(yán)重時(shí)甚至出現(xiàn)昏厥，經(jīng)骨髓穿刺等檢查后確診患上了急性白血病，也就是我們平時(shí)所說的“血癌”，雖然經(jīng)過積極治療也未能挽救她年輕的生命，讓人感到惋惜，同時(shí)感到此病的可怕。
那么，什么是急性白血病呢？
急性白血病是一種常見的血液系統(tǒng)惡性疾病，發(fā)病率約為2.76/10萬。在全國惡性腫瘤死亡率中，白血病占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童至35歲以下的人群中占第一位。急性白血病最常見的是急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL).急性髓系白血病以成人多見，其發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而上升，20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%，40歲以后發(fā)病指數(shù)增加，50%以上的急性髓系白血病患者年齡≥60歲，中位發(fā)病年齡為60～65歲，急性淋巴細(xì)胞白血病兒童多見。
急性白血病有哪些癥狀？
急性白血病的臨床表現(xiàn)與血液中正常細(xì)胞的減少以及白血病細(xì)胞的臟器浸潤(rùn)有密切關(guān)系。主要表現(xiàn)可分為以下幾個(gè)方面。
1.貧血：常較早出現(xiàn)并逐漸加重，表現(xiàn)為面色蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和水腫等。
2.出血：約半數(shù)患者有不同程度的出血，也是促使患者就診的主要癥狀。常見出血有皮膚出血點(diǎn)、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔粘膜出血，月經(jīng)增多等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血尿、消化道出血(嘔血、便血)、視力障礙，甚者可發(fā)生顱內(nèi)出血，常危及生命。
3.感染發(fā)熱：一半以上的患者由發(fā)熱起病。感染可發(fā)生于體內(nèi)任何部位，但以咽峽炎、口腔炎最多見，呼吸道、肛周感染亦較常見，若合并敗血癥則成為引起死亡的主要原因之一。有些急性白血病患者發(fā)熱可無明顯感染灶(尤其是中性粒細(xì)胞＜0.5X109/升時(shí)。
4.白血病的浸潤(rùn)表現(xiàn)：①骨和關(guān)節(jié)疼痛；②肝、脾和淋巴結(jié)腫大；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈、重癥者有頭痛、嘔吐，甚至抽搐、昏迷等表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)視力障礙和面癱等；④白血病浸潤(rùn)還可累及睪丸、肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙，但也可無癥狀表現(xiàn)。
急性白血病病情進(jìn)展迅速、預(yù)后不良，如不及時(shí)診斷、治療，會(huì)很快導(dǎo)致死亡。因此，一旦出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)積極就診，及時(shí)行血細(xì)胞分析甚至骨髓穿刺檢查。
急性白血病的發(fā)生與哪些因素有關(guān)？
白血病的病因研究實(shí)際是危險(xiǎn)因素的研究。白血病的危險(xiǎn)因素可歸納為生物、物理、化學(xué)三類。
①生物因素，包括遺傳、感染(如逆轉(zhuǎn)錄病毒)、免疫因素(如低丙種球蛋白血癥、自身免疫性疾病等)。盡管白血病不是遺傳性疾病，但應(yīng)注意到它可能具有家族性的特點(diǎn)(患惡性腫瘤的直系親屬比例相對(duì)較高)。
②物理因素，相關(guān)的物理因素主要是放射線。致癌射線包括X線(放射工作者、接受過放療的腫瘤患者)、γ射線、中子射線。當(dāng)然也與接觸時(shí)間、劑量等密切相關(guān)。
③化學(xué)因素，包括既往藥物應(yīng)用史、生活習(xí)慣、職業(yè)、環(huán)境因素等。藥物，尤其是與白血病發(fā)生有關(guān)的某些藥物(如烷化劑、氯霉素、乙雙嗎啉、保泰松等)，包括應(yīng)用時(shí)間、劑量等；既往其他腫瘤病史及相關(guān)治療情況(化療藥物應(yīng)用)等。日常生活中的某些高致癌性物質(zhì)，如雜環(huán)胺類化合物(主要見于衛(wèi)生球、高溫?zé)九胝{(diào)肉蛋類產(chǎn)生)、飲食(如燒烤食品、腌制食品等)、吸煙、染發(fā)等生活習(xí)慣。職業(yè)、環(huán)境因素，涉及苯、甲醛、丙酮、二甲苯等(尤其應(yīng)注意近期家庭裝修情況、汽車內(nèi)裝飾等)，含鉛物質(zhì)(電池等)，即其他石油化工產(chǎn)品接觸情況、生活地域等。特別應(yīng)注意汽車產(chǎn)業(yè)、美容業(yè)、化工染料業(yè)、橡膠工業(yè)等的從業(yè)史。
確診為急性白血病該怎么辦？
1.首先要保持一個(gè)積極的、良好的心態(tài)。急性白血病雖然是惡性血液病，但并非完全是不治之癥。隨化療方案的改進(jìn)、新的有效化療藥物的發(fā)現(xiàn)、支持治療的加強(qiáng)及干細(xì)胞移植技術(shù)的廣泛應(yīng)用，急性白血病的治療效果已明顯改善。成人急性髓系白血病完全緩解(CR)率可達(dá)50%～80%，長(zhǎng)生存率20%～30%(部分報(bào)道可達(dá)40%以上)，急性早幼粒細(xì)胞白血病的長(zhǎng)生存率可達(dá)70%(被稱為可治愈的白血病)；兒童AML完全緩解率達(dá)70%～90%，長(zhǎng)生存率30%～40%。成人急性淋巴細(xì)胞白血病完全緩解率達(dá)60%～85%，長(zhǎng)生存率達(dá)20%～40%；兒童ALL網(wǎng)全緩解率達(dá)70%～90%，長(zhǎng)生存率達(dá)50%～70%。
2.早期確診、規(guī)范化治療。化療是白血病最主要和常用的治療方法。
急性白血病現(xiàn)代化療分兩個(gè)階段，第一階段是誘導(dǎo)緩解治療；第二階段為緩解后治療(包括鞏固強(qiáng)化治療、維持治療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治等，目的是消滅體內(nèi)殘存白血病，組織耐藥細(xì)胞群的發(fā)生，以預(yù)防復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存)。聯(lián)合用藥、大劑量和早期強(qiáng)化等是目前化療采取的基本手段。對(duì)于一些存在預(yù)后不良因素的患者，如果有合適的骨髓供體，可行骨髓或外周血干細(xì)胞移植；如無合適供者，一些患者可以選擇自體干細(xì)胞移植。實(shí)踐證明，依照患者的臨床特點(diǎn)和白血病惡性克隆的生物學(xué)特征，分別采取不同的治療對(duì)策是獲得治療成功的關(guān)鍵。
以中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所為例，20余年來，采用以HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)為基礎(chǔ)的系列方案—HA\HAD(含或不含中劑量阿糖胞苷)、HAM\HAA等治療成人急性髓系白血病，完全緩解率接近80%，3年無病生存率達(dá)40%，達(dá)到國際先進(jìn)水平，積累了許多切實(shí)可行的治療經(jīng)驗(yàn)。
國內(nèi)兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療、療效已接近國際水平，成人急性淋巴細(xì)胞白血病的治療還缺乏系統(tǒng)、規(guī)范的協(xié)作研究。醫(yī)科院血研所自1998年即開始了成人急性淋巴細(xì)胞白血病的規(guī)范化治療，完全緩解率接近90%，3年無病生存率達(dá)39.5%。我國一些單位在成人急性淋巴細(xì)胞白血病的干細(xì)胞移植(包括自體和異基因干細(xì)胞移植)方面也取得了豐富的經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)科院血研究、北京大學(xué)人民醫(yī)院等報(bào)告的療效已達(dá)到國際先進(jìn)水平。相信隨著國家對(duì)白血病研究的重視、血液學(xué)工作者知識(shí)、經(jīng)驗(yàn)的積累以及多中心協(xié)作研究的開展，成人急性淋巴細(xì)胞白血病的療效有望進(jìn)一步提高。
總之，盡管急性白血病為一種惡性腫瘤性疾病，但隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展、國家經(jīng)濟(jì)實(shí)力的增強(qiáng)、人們健康意識(shí)的提高，早期診斷、規(guī)范系統(tǒng)的治療已不再困難。而越來越多的新藥、新的治療方法進(jìn)入臨床，有望挽救更多患者的生命，使更多的患者治愈疾病，恢復(fù)正常的學(xué)習(xí)、生活和工作。
轉(zhuǎn)自：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院
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