急性白血?。ㄑ?/h2>
相信看過《血疑》這部日本電視片的人都不會忘記那個正值青春年華的少女——幸子，因為時常頭昏乏力、流鼻血，皮膚反復出現出血點，病情嚴重時甚至出現昏厥，經骨髓穿刺等檢查后確診患上了急性白血病，也就是我們平時所說的“血癌”，雖然經過積極治療也未能挽救她年輕的生命，讓人感到惋惜，同時感到此病的可怕。
那么，什么是急性白血病呢？
急性白血病是一種常見的血液系統惡性疾病，發病率約為2.76/10萬。在全國惡性腫瘤死亡率中，白血病占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童至35歲以下的人群中占第一位。急性白血病最常見的是急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL).急性髓系白血病以成人多見，其發病率隨年齡增長而上升，20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%，40歲以后發病指數增加，50%以上的急性髓系白血病患者年齡≥60歲，中位發病年齡為60～65歲，急性淋巴細胞白血病兒童多見。
急性白血病有哪些癥狀？
急性白血病的臨床表現與血液中正常細胞的減少以及白血病細胞的臟器浸潤有密切關系。主要表現可分為以下幾個方面。
1.貧血：常較早出現并逐漸加重，表現為面色蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和水腫等。
2.出血：約半數患者有不同程度的出血，也是促使患者就診的主要癥狀。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔粘膜出血，月經增多等，嚴重時可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血)、視力障礙，甚者可發生顱內出血，常危及生命。
3.感染發熱：一半以上的患者由發熱起病。感染可發生于體內任何部位，但以咽峽炎、口腔炎最多見，呼吸道、肛周感染亦較常見，若合并敗血癥則成為引起死亡的主要原因之一。有些急性白血病患者發熱可無明顯感染灶(尤其是中性粒細胞＜0.5X109/升時。
4.白血病的浸潤表現：①骨和關節疼痛；②肝、脾和淋巴結腫大；③中樞神經系統白血病(CNSL)，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈、重癥者有頭痛、嘔吐，甚至抽搐、昏迷等表現，少數可出現視力障礙和面癱等；④白血病浸潤還可累及睪丸、肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現相應臟器的功能障礙，但也可無癥狀表現。
急性白血病病情進展迅速、預后不良，如不及時診斷、治療，會很快導致死亡。因此，一旦出現上述癥狀，應積極就診，及時行血細胞分析甚至骨髓穿刺檢查。
急性白血病的發生與哪些因素有關？
白血病的病因研究實際是危險因素的研究。白血病的危險因素可歸納為生物、物理、化學三類。
?、偕镆蛩?，包括遺傳、感染(如逆轉錄病毒)、免疫因素(如低丙種球蛋白血癥、自身免疫性疾病等)。盡管白血病不是遺傳性疾病，但應注意到它可能具有家族性的特點(患惡性腫瘤的直系親屬比例相對較高)。
?、谖锢硪蛩?，相關的物理因素主要是放射線。致癌射線包括X線(放射工作者、接受過放療的腫瘤患者)、γ射線、中子射線。當然也與接觸時間、劑量等密切相關。
?、刍瘜W因素，包括既往藥物應用史、生活習慣、職業、環境因素等。藥物，尤其是與白血病發生有關的某些藥物(如烷化劑、氯霉素、乙雙嗎啉、保泰松等)，包括應用時間、劑量等；既往其他腫瘤病史及相關治療情況(化療藥物應用)等。日常生活中的某些高致癌性物質，如雜環胺類化合物(主要見于衛生球、高溫燒烤烹調肉蛋類產生)、飲食(如燒烤食品、腌制食品等)、吸煙、染發等生活習慣。職業、環境因素，涉及苯、甲醛、丙酮、二甲苯等(尤其應注意近期家庭裝修情況、汽車內裝飾等)，含鉛物質(電池等)，即其他石油化工產品接觸情況、生活地域等。特別應注意汽車產業、美容業、化工染料業、橡膠工業等的從業史。
確診為急性白血病該怎么辦？
1.首先要保持一個積極的、良好的心態。急性白血病雖然是惡性血液病，但并非完全是不治之癥。隨化療方案的改進、新的有效化療藥物的發現、支持治療的加強及干細胞移植技術的廣泛應用，急性白血病的治療效果已明顯改善。成人急性髓系白血病完全緩解(CR)率可達50%～80%，長生存率20%～30%(部分報道可達40%以上)，急性早幼粒細胞白血病的長生存率可達70%(被稱為可治愈的白血病)；兒童AML完全緩解率達70%～90%，長生存率30%～40%。成人急性淋巴細胞白血病完全緩解率達60%～85%，長生存率達20%～40%；兒童ALL網全緩解率達70%～90%，長生存率達50%～70%。
2.早期確診、規范化治療?；熓前籽∽钪饕统Ｓ玫闹委煼椒?。
急性白血病現代化療分兩個階段，第一階段是誘導緩解治療；第二階段為緩解后治療(包括鞏固強化治療、維持治療和中樞神經系統白血病的防治等，目的是消滅體內殘存白血病，組織耐藥細胞群的發生，以預防復發，延長生存)。聯合用藥、大劑量和早期強化等是目前化療采取的基本手段。對于一些存在預后不良因素的患者，如果有合適的骨髓供體，可行骨髓或外周血干細胞移植；如無合適供者，一些患者可以選擇自體干細胞移植。實踐證明，依照患者的臨床特點和白血病惡性克隆的生物學特征，分別采取不同的治療對策是獲得治療成功的關鍵。
以中國醫學科學院血液學研究所為例，20余年來，采用以HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)為基礎的系列方案—HA\HAD(含或不含中劑量阿糖胞苷)、HAM\HAA等治療成人急性髓系白血病，完全緩解率接近80%，3年無病生存率達40%，達到國際先進水平，積累了許多切實可行的治療經驗。
國內兒童急性淋巴細胞白血病的治療、療效已接近國際水平，成人急性淋巴細胞白血病的治療還缺乏系統、規范的協作研究。醫科院血研所自1998年即開始了成人急性淋巴細胞白血病的規范化治療，完全緩解率接近90%，3年無病生存率達39.5%。我國一些單位在成人急性淋巴細胞白血病的干細胞移植(包括自體和異基因干細胞移植)方面也取得了豐富的經驗，醫科院血研究、北京大學人民醫院等報告的療效已達到國際先進水平。相信隨著國家對白血病研究的重視、血液學工作者知識、經驗的積累以及多中心協作研究的開展，成人急性淋巴細胞白血病的療效有望進一步提高。
總之，盡管急性白血病為一種惡性腫瘤性疾病，但隨著醫學科學的發展、國家經濟實力的增強、人們健康意識的提高，早期診斷、規范系統的治療已不再困難。而越來越多的新藥、新的治療方法進入臨床，有望挽救更多患者的生命，使更多的患者治愈疾病，恢復正常的學習、生活和工作。
轉自：中國醫學科學院血液學研究所血液病醫院
相信看過《血疑》這部日本電視片的人都不會忘記那個正值青春年華的少女——幸子，因為時常頭昏乏力、流鼻血，皮膚反復出現出血點，病情嚴重時甚至出現昏厥，經骨髓穿刺等檢查后確診患上了急性白血病，也就是我們平時所說的“血癌”，雖然經過積極治療也未能挽救她年輕的生命，讓人感到惋惜，同時感到此病的可怕。
那么，什么是急性白血病呢？
急性白血病是一種常見的血液系統惡性疾病，發病率約為2.76/10萬。在全國惡性腫瘤死亡率中，白血病占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童至35歲以下的人群中占第一位。急性白血病最常見的是急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL).急性髓系白血病以成人多見，其發病率隨年齡增長而上升，20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%，40歲以后發病指數增加，50%以上的急性髓系白血病患者年齡≥60歲，中位發病年齡為60～65歲，急性淋巴細胞白血病兒童多見。
急性白血病有哪些癥狀？
急性白血病的臨床表現與血液中正常細胞的減少以及白血病細胞的臟器浸潤有密切關系。主要表現可分為以下幾個方面。
1.貧血：常較早出現并逐漸加重，表現為面色蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和水腫等。
2.出血：約半數患者有不同程度的出血，也是促使患者就診的主要癥狀。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔粘膜出血，月經增多等，嚴重時可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血)、視力障礙，甚者可發生顱內出血，常危及生命。
3.感染發熱：一半以上的患者由發熱起病。感染可發生于體內任何部位，但以咽峽炎、口腔炎最多見，呼吸道、肛周感染亦較常見，若合并敗血癥則成為引起死亡的主要原因之一。有些急性白血病患者發熱可無明顯感染灶(尤其是中性粒細胞＜0.5X109/升時。
4.白血病的浸潤表現：①骨和關節疼痛；②肝、脾和淋巴結腫大；③中樞神經系統白血病(CNSL)，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈、重癥者有頭痛、嘔吐，甚至抽搐、昏迷等表現，少數可出現視力障礙和面癱等；④白血病浸潤還可累及睪丸、肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現相應臟器的功能障礙，但也可無癥狀表現。
急性白血病病情進展迅速、預后不良，如不及時診斷、治療，會很快導致死亡。因此，一旦出現上述癥狀，應積極就診，及時行血細胞分析甚至骨髓穿刺檢查。
急性白血病的發生與哪些因素有關？
白血病的病因研究實際是危險因素的研究。白血病的危險因素可歸納為生物、物理、化學三類。
?、偕镆蛩?，包括遺傳、感染(如逆轉錄病毒)、免疫因素(如低丙種球蛋白血癥、自身免疫性疾病等)。盡管白血病不是遺傳性疾病，但應注意到它可能具有家族性的特點(患惡性腫瘤的直系親屬比例相對較高)。
?、谖锢硪蛩?，相關的物理因素主要是放射線。致癌射線包括X線(放射工作者、接受過放療的腫瘤患者)、γ射線、中子射線。當然也與接觸時間、劑量等密切相關。
?、刍瘜W因素，包括既往藥物應用史、生活習慣、職業、環境因素等。藥物，尤其是與白血病發生有關的某些藥物(如烷化劑、氯霉素、乙雙嗎啉、保泰松等)，包括應用時間、劑量等；既往其他腫瘤病史及相關治療情況(化療藥物應用)等。日常生活中的某些高致癌性物質，如雜環胺類化合物(主要見于衛生球、高溫燒烤烹調肉蛋類產生)、飲食(如燒烤食品、腌制食品等)、吸煙、染發等生活習慣。職業、環境因素，涉及苯、甲醛、丙酮、二甲苯等(尤其應注意近期家庭裝修情況、汽車內裝飾等)，含鉛物質(電池等)，即其他石油化工產品接觸情況、生活地域等。特別應注意汽車產業、美容業、化工染料業、橡膠工業等的從業史。
確診為急性白血病該怎么辦？
1.首先要保持一個積極的、良好的心態。急性白血病雖然是惡性血液病，但并非完全是不治之癥。隨化療方案的改進、新的有效化療藥物的發現、支持治療的加強及干細胞移植技術的廣泛應用，急性白血病的治療效果已明顯改善。成人急性髓系白血病完全緩解(CR)率可達50%～80%，長生存率20%～30%(部分報道可達40%以上)，急性早幼粒細胞白血病的長生存率可達70%(被稱為可治愈的白血病)；兒童AML完全緩解率達70%～90%，長生存率30%～40%。成人急性淋巴細胞白血病完全緩解率達60%～85%，長生存率達20%～40%；兒童ALL網全緩解率達70%～90%，長生存率達50%～70%。
2.早期確診、規范化治療?；熓前籽∽钪饕统Ｓ玫闹委煼椒?。
急性白血病現代化療分兩個階段，第一階段是誘導緩解治療；第二階段為緩解后治療(包括鞏固強化治療、維持治療和中樞神經系統白血病的防治等，目的是消滅體內殘存白血病，組織耐藥細胞群的發生，以預防復發，延長生存)。聯合用藥、大劑量和早期強化等是目前化療采取的基本手段。對于一些存在預后不良因素的患者，如果有合適的骨髓供體，可行骨髓或外周血干細胞移植；如無合適供者，一些患者可以選擇自體干細胞移植。實踐證明，依照患者的臨床特點和白血病惡性克隆的生物學特征，分別采取不同的治療對策是獲得治療成功的關鍵。
以中國醫學科學院血液學研究所為例，20余年來，采用以HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)為基礎的系列方案—HA\HAD(含或不含中劑量阿糖胞苷)、HAM\HAA等治療成人急性髓系白血病，完全緩解率接近80%，3年無病生存率達40%，達到國際先進水平，積累了許多切實可行的治療經驗。
國內兒童急性淋巴細胞白血病的治療、療效已接近國際水平，成人急性淋巴細胞白血病的治療還缺乏系統、規范的協作研究。醫科院血研所自1998年即開始了成人急性淋巴細胞白血病的規范化治療，完全緩解率接近90%，3年無病生存率達39.5%。我國一些單位在成人急性淋巴細胞白血病的干細胞移植(包括自體和異基因干細胞移植)方面也取得了豐富的經驗，醫科院血研究、北京大學人民醫院等報告的療效已達到國際先進水平。相信隨著國家對白血病研究的重視、血液學工作者知識、經驗的積累以及多中心協作研究的開展，成人急性淋巴細胞白血病的療效有望進一步提高。
總之，盡管急性白血病為一種惡性腫瘤性疾病，但隨著醫學科學的發展、國家經濟實力的增強、人們健康意識的提高，早期診斷、規范系統的治療已不再困難。而越來越多的新藥、新的治療方法進入臨床，有望挽救更多患者的生命，使更多的患者治愈疾病，恢復正常的學習、生活和工作。
轉自：中國醫學科學院血液學研究所血液病醫院
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