特發(fā)性血小板減少性紫癜
病案：患者某某，女36歲。起初出現(xiàn)感冒癥狀，發(fā)燒、流涕、全身乏力等，半月后出現(xiàn)皮膚出血點，伴有鼻衄和牙齦出血，呈進行性加重的癥狀，隨后到醫(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)血小板減少，診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)”，經(jīng)過糖皮質(zhì)激素治療后血小板計數(shù)升到正常，出院后在糖皮質(zhì)激素藥物減量過程中病情反復發(fā)作，最后行脾切除術(shù)，目前血小板計數(shù)已經(jīng)完全恢復正常，并已恢復正常的生活與工作。
什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜？
特發(fā)性血小板減少性紫癜(IIP)是無明顯誘因引起的血小板減少，但大多數(shù)是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜。它是一類較為常見的出血性疾病。
根據(jù)病程，IIP分為急性型和慢性型兩類。急性型多見于兒童，慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重，但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復或痊愈，部分病人可遷延半年左右，發(fā)展為慢性型。慢性型出血癥狀一般較輕，易反復發(fā)作，經(jīng)治療后病人可(或)痊愈或緩解。
為什么會發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜呢？
急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜多發(fā)生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。目前認為病毒感染引起的IIP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫機制參與，因為常在病毒感染后2～3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。
特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些癥狀？
急性型：多見于兒童，發(fā)病前1～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突發(fā)廣泛的皮膚黏膜血點或成片瘀斑，常伴有鼻衄、牙齦出血等；胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血；偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血；少數(shù)患者同時伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴重的不良后果。
慢性型：多見于成人，病程為6個月以上。起病緩，出血癥輕，皮膚瘀點或瘀斑反復發(fā)作性出現(xiàn)，或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經(jīng)過多出血為主要表現(xiàn)，長期反復大量出血可導致貧血。
特發(fā)性血小板減少性紫癜如何進行治療？
許多慢性ITP病人僅有小片狀瘀斑或挫傷、搔抓性出血，血小板輕度或中度降低，血小板計數(shù)高于4～5萬/微升。對此類病人可不給與特異治療。
糖皮質(zhì)激素：血小板計數(shù)低于4萬/微升的非急診型病例首選糖皮質(zhì)激素，4周內(nèi)約60%以上的病例可達到完全反應，6周可達到90%。但復發(fā)率高，復發(fā)可發(fā)生在用藥期、減量和停藥后。標準用量：強的松1毫克/公斤體重/天。若4～6周內(nèi)血小板計數(shù)仍低于5萬/微升，可采用其他方法。糖皮質(zhì)激素的副作用為柯興氏面容、水鈉潴留、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松癥、感染，罕見的有股骨頭壞死、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。
靜脈丙種球蛋白：用法0.4/公斤體重/天后血小板可上升，IVIg完全反應率可達86%，是目前療效較好的藥物。其副作用很少，極少數(shù)病人可有發(fā)熱反應、皮疹。
脾切除：脾切除術(shù)主要是用于慢性IIP糖皮質(zhì)激素治療無效或頻繁反復發(fā)作或糖皮質(zhì)激素依賴的無手術(shù)禁忌證的病人，目前公認脾切除是慢性IIP治療最有效的方法，研究發(fā)現(xiàn)，持續(xù)完全反應達66.7%，穩(wěn)定的部分反應率14.3%。脾切除有效病例血小板上升迅速，經(jīng)數(shù)天、10天后血小板才上升者不常見。復發(fā)可發(fā)生在術(shù)后數(shù)月內(nèi)，也有術(shù)后2～3天后復發(fā)的病例。對血小板很低的病人，術(shù)前可給以糖皮質(zhì)激素或靜脈丙球，但不主張輸血小板預防出血。手術(shù)死亡率在熟練的外科醫(yī)生接近零；成人中術(shù)后感染罕見。有些病例脾切除后血小板可上升到100萬/微升以上，但血栓形成不多見，這些病例可使用抗血小板藥物等。
副脾切除：由于在切除后復發(fā)的病人中有10%由副脾引起，故主張在脾切除時應盡可能發(fā)現(xiàn)副脾并切除。在脾切除時約15%～20%的病人可能發(fā)現(xiàn)副脾，有些病人有多個小的副脾。
血小板減少性紫癜的家庭護理要注意哪些？
出血的護理：若僅有輕微的皮膚出血，不需特殊治療，但要注意觀察病情。若繼續(xù)出血不止或出現(xiàn)其他部位和器官出血，就要到醫(yī)院治療。慢性型病期較長，無論病人本人還是家屬都要能夠做好充分的思想準備，做好細致的家庭內(nèi)護理，使病人最大限度地減少由于疾病帶來的生活上的不便。
藥物應用的護理：糖皮質(zhì)激素是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選藥物，但長期大量應用或突然停藥會產(chǎn)生許多不良反應，所以必須嚴格在醫(yī)生的指導和監(jiān)督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥。使用糖皮質(zhì)激素治療者，往往出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、精神失常等副作用。因此，患者(尤其是老年患者)在服用糖皮質(zhì)激素時，應常規(guī)補充鈣劑和維生素D，以防止骨質(zhì)疏松的發(fā)生。服用糖皮質(zhì)激素期間要能夠經(jīng)常檢測血糖，以便及時發(fā)現(xiàn)類固醇型糖尿病。糖皮質(zhì)激素在撤藥時，應采取逐漸減量的方式，一是自身的皮質(zhì)功能得以逐漸恢復。同時還應防止各種感染，特別是防止多重感染的發(fā)生；為減少對胃腸道的刺激，可在飯后服用，或加用保護胃黏膜藥物。
對行脾切除術(shù)的患者如何護理？
擬行切脾術(shù)治療的患者一般都經(jīng)歷了較長的內(nèi)科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒。加之其體質(zhì)虛弱而害怕不能耐受手術(shù)，以產(chǎn)生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食欲、睡眠和休息，這對施行手術(shù)治療極為不利，故應給于必要的解釋，術(shù)前數(shù)日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果，鼓勵其接受手術(shù)治療。也可介紹接受同種手術(shù)治療的患者與之交流體會，穩(wěn)定患者其情緒。術(shù)前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜。保證足夠的睡眠。全面了解患者重要器官的功能狀態(tài)并及時糾正，提高對手術(shù)的耐受力。
患者日常生活中應注意什么？
可以適當參加一些舒緩性鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強體質(zhì)。飲食要有規(guī)律，以高蛋白、高維生素為主，戒暴飲暴食，戒煙酒及刺激類食物。盡可能避免使用導致血小板減少或影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。要保持個人衛(wèi)生，預防各種感染，特別要注意外傷的發(fā)生。
轉(zhuǎn)自：中國醫(yī)學科學院血液學研究所血液病醫(yī)院
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